중증 근무력증(Myasthenia gravis) 증상 및 원인 치료

중증 근무력증은 근육 약화와 쉬운 피로를 특징으로 하는 장애입니다. 중증 근무력증은 신체의 면역 체계에서 생성된 항체가 근육 조직의 일부를 공격할 때 발생하는 자가면역 질환입니다. 이 때문에 뇌에서 오는 신호가 근육에 제대로 전달되지 않아 근육이 움직이기 어렵게 됩니다.

중증 근무력증이 있는 사람은 팔다리의 근육 약화, 눈꺼풀 처짐, 중첩된 시력 또는 말하기, 씹기 및 호흡 곤란이 있을 수 있습니다. 중증 근무력증은 40세 이전의 여성과 60세 이후의 남성에서 상대적으로 더 흔합니다. 중증 근무력증은 유전되거나 전염되지 않습니다.

아래에서 중증 근무력증에 대해 자세히 살펴보겠습니다.

중증 근무력증 초기 증상

중증 근무력증의 증상은 일반적으로 먼저 얼굴에 나타나고 시간이 지남에 따라 다른 곳에 나타납니다. 근육 약화의 정도는 사람마다 다릅니다.

운동 후 증상이 악화되고 휴식을 취하면 개선됩니다. 스트레스를 받거나 아프거나 특정 약물을 복용하는 경우에도 증상이 나타날 수 있습니다. 중증 근무력증의 증상은 다음과 같습니다.

☑ 눈, 눈꺼풀, 얼굴

✔ 처진 눈꺼풀. 증상은 한쪽 또는 양쪽 눈에만 나타날 수 있습니다.

✔ 개체가 겹치는 것처럼 보입니다.

✔ 얼굴 표정이 올바르게 표시되지 않습니다.

처음에 얼굴에 나타나는 증상은 몇 주 또는 몇 달 후에 사지와 같은 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.

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☑ 숨쉬기, 삼키기, 말하기

✔ 음식을 씹기가 어렵습니다.

✔ 발음이 불명확해진다.

✔ 낮은 목소리와 코골이.

✔ 음식을 삼키기가 어렵습니다.

✔ 음식을 먹을 때 목이 답답해지고 일부 음식이 기도로 더 자주 유입됩니다. 감염 위험 증가.

✔ 특히 운동 후 또는 누워있을 때 호흡 곤란 및 호흡 곤란.

호흡곤란이나 음식물을 삼키기 힘들다면 바로 병원에 가는 것이 좋습니다.

☑ 팔다리 등

✔ 머리를 제대로 들기 어렵습니다.

✔ 계단 오르기, 물건 들기, 양치질과 같이 몸을 움직이는 활동이 어려워집니다.

✔ 보행이 불안정해집니다.

✔ 근육을 사용한 후 통증이 있습니다.

중증 근무력증 증상은 다리 근육보다 상지 근육에서 더 심합니다.

중증 근무력증의 원인

근육을 수축시키기 위해 뇌는 먼저 신경 세포를 통해 전기 신호를 보냅니다. 신경 세포가 끝나고 근육이 만나는 곳을 신경근 접합부라고 하며, 말초 신경은 전기 신호를 사용하여 아세틸콜린이라는 화학 물질을 방출합니다. 아세틸콜린이 근육에 전달되면 근육 수축이 발생합니다. 중증 근무력증 환자의 경우 신경에서 근육으로 아세틸콜린을 운반하는 수용체가 항체의 공격을 받아 기능을 할 수 없습니다.

중증 근무력증은 흉선종으로 인해 발생할 수도 있습니다. 흉선(흉선)은 사춘기 이전에 가장 크게 성장한 다음 점차 작아지고 지방으로 대체됩니다. 특히 흉선은 T세포가 자라는 곳으로 사춘기까지 면역에 중요한 역할을 한다. 그러나 흉선종이 발생하면 과학자들은 사춘기 이후 더 작은 흉선이 계속 성장하고 면역 체계가 교란되어 근육 종판의 아세틸콜린 수용체를 공격한다고 추정합니다.

중증 근무력증 진단

중증 근무력증은 상담, 신체검사 및 여러 검사를 통해 진단됩니다. 근육 약화의 증상은 다양한 이유로 발생할 수 있어 진단이 어렵습니다. 중증 근무력증을 진단하기 위해 다음 검사를 수행할 수 있습니다.

✔ 혈액 검사

✔ EMG

✔신경학적 검사

✔ 전기진단 : 특정 근육에 연결된 신경을 자극하는 검사입니다.

✔ 영상 검사: 흉선종을 발견하기 위해 CT와 MRI를 사용합니다.

✔ 약물반응검사 : 템시록스, 네오스티그민 등의 약물을 투여하여 일시적인 근력 증가를 확인합니다.

✔ 폐기능검사 : 호흡 유지가 가능한지 확인하고 중증근무력증으로 인한 호흡곤란을 예측하여 조치한다.

중증 근무력증을 치료하는 방법은 다음과 같습니다.

중증 근무력증 치료

중증 근무력증은 완전히 치료하기 어렵습니다. 그러나 증상을 완화하기 위해 다양한 방법이 개발되었습니다.

▶ 항콜린에스테라아제: 항콜린 에스테라아제는 아세틸콜린의 분해를 늦춥니다. 결과적으로 아세틸콜린의 양이 증가하여 근육에 더 잘 받아들여지고 증상이 개선될 수 있습니다.

▶ 흉선절제술: 많은 중증 근무력증 환자는 흉선을 외과적으로 제거함으로써 완화되거나 치유됩니다. 미국의 한 연구에 따르면 흉선 절제술은 흉선종이 있거나 없는 많은 사람들에게 효과적입니다.

▶ 단일클론항체: 근육수용체를 공격하는 아세틸콜린 항체에 의한 중증 근무력증 환자에게 효과적이다. 미국 식품의약국(FDA)은 2017년 아세틸콜린 수용체 항체 양성 반응을 보인 환자에 대해 에쿨리주맙을 승인했습니다.

▶ 혈장교환 및 면역글로불린: 증상이 매우 심한 환자에게 사용하는 치료법입니다. 근육의 아세틸콜린 수용체를 공격하는 항체가 혈장에 혼합되어 분리 및 제거됩니다. 우리는 건강한 사람들이 기증한 항체를 주입합니다. 이 치료의 효과는 몇 주 또는 몇 달만 지속됩니다.

▶ 면역억제제: 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 비정상적인 항체의 생성을 억제하는 약물. 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 복용 후 주의 깊게 관찰해야 합니다.

중증 근무력증 개선

치료를 잘하면 중증 근무력증이 있는 많은 사람들이 증상을 개선합니다. 근육이 강화되어 어려움 없이 일상생활이 가능합니다. 운이 좋다면 중증 근무력증 증상이 일시적으로 또는 영구적으로 사라질 수 있습니다.

NINDS(National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면 국립 보건원(National Institutes of Health)의 일부인 흉선 절제술을 받은 환자의 50%는 상당한 증상 완화를 기대할 수 있습니다.